Eagle症候群-三病例報告

詹廖明義 黃勝仁 莊芝林

財團法人仁愛綜合醫院 麻醉科 放射線部

前言

顏面或頭頸部疼痛的發生機轉在某些病例極為複雜,不僅在診斷上常遭遇困難,治療方針也難以確立,因莖突過長或莖狀舌韌帶之骨化而導致顏面或頭頸部疼痛的報告早在1937年即己出現,¹在1950年代Graf²及Asheron³等人更分別報告了舌咽神經痛與莖突的關連。本院疼痛科門診近年經驗3個疑似莖突症候群(莖突過長症,Eagle症候群)之病例,今特將診療經過提出報告以供參考。

病例報告

病例1為61歲男性,主訴為右臉頰及咽頭部有發作性的劇痛,且疼痛常因吞嚥或開口說話而加劇,去年病患曾被他院的牙醫及耳鼻喉科醫師診斷為三叉神經痛及舌咽神經痛,但口服Carbamazepine卻無預期的療效而反因暈眩(dizziness)影響日常生活。口服劑量曾增至每日600mg但仍療效不彰,同年9月,病患偶然發現轉頭動作經常會誘發投射至耳下部的中度疼痛並於右側耳後枕骨處找出一明顯的壓痛點。至本院疼痛科看診後,先於壓痛點注射局部麻醉藥加少量Kenacort,即獲得大幅改善(VAS 6/10→2/10)因此療效,使我們懷疑其疼痛與莖突可能有關,乃積極施作CT檢查,結果推測是莖狀舌骨韌帶之骨化所引起的Eagle症候群（圖１）爾後雖建議病患最好轉至耳鼻喉科接受手術療法，但因病患對手術有強烈畏懼之心理，而從此不再來院看診，亦無法追蹤後續之病情。

病例2為23歲女性,其左耳後下部自4年前即出現頑固的持續性鈍痛,且喉嚨常有異物感在吞嚥時更不舒服,當身體疲勞時更會延伸至側頸部、肩膀及同側下顎部。近2年因疼痛遂漸加劇,並嚴重影響日常生活,乃積極到處求醫,先後接受過中西醫療法包括carbamazepine口服療效不彰,於去年由開業醫師轉介至疼痛科門診,經口腔施行的觸診及CT檢查後,懷疑是Eagle syndrome,我們並從病史中確認病患曾於16歲時接受扁桃切除手術。在本院的治療包括照射Laser、星狀神經節阻斷術、NSAID及抗憂鬱劑等口服藥,雖曾建議病人接受開刀,但病患卻在一次局部注射後意外獲得疼痛緩解(VAS自6/10減輕至2/10),爾後決定暫不開刀。局部注射是以１％Xylocaine 5ml外加Dexamethasone 2mg在沒有X光引導的情況下使用23G,5公分長針朝向莖突尖端部施打完成。

病例3係一名41歲的男性,罹患慢性咽喉部疼痛已有2年以上,其症狀如上述,與病例2的非常相似,唯在病史上顯然不同的是他不曾接受過任何咽喉部手術,但卻經常懷疑自己已患癌症在身,而到處尋醫診斷,去年一年間則先後走遍中部各大醫院之耳鼻喉科,並曾被診斷為莖突過長及建議接受經口腔的開刀治療,因病患拒絕開刀,才由他院轉介至疼痛科求診,經本院CT檢查後亦發現診斷無誤,幸因本院疼痛門診已有處理類似病例之經驗,而終於說服該病患可先嘗試局部注射療法再考慮後續治療,為確實達到注射目標點,我們在CT引導下完成此項技術(圖  )並發現疼痛在三日後已減輕至不吃藥即可忍受之範圍(VAS 2~3)

討　論

莖突( Styloid process ) 是位於側頭骨錐體下面,莖乳突孔前方的一支細長型骨性突起,也是莖突下顎韌帶,莖突舌骨韌帶,莖突舌骨肌,莖突咽頭肌之起點。正常的莖突長度根據國外的報告,大約是在20~30mm的範圍,其中日本人的平均長度只有16mm,⁴因此有學者認為25mm以上即算是過長,而30mm以上則是顯然異常過長。莖突過長的發生率依報告者而異,約為1~4%,^1,5但Correll⁶則發現1771位病患中,18%有莖突舌骨韌帶鈣化或莖突過長的現象Kaufmann等學者⁷從一般病患484人中測得的平均是右側29.9mm,左側29.5mm而Moffat等人⁸則從80具屍體得到32.7mm的平均值。此外根據Harma⁹的統計,在52位病患中有一半是兩側的莖突都有過長的現象,但症狀出現於兩側的情形卻只佔其中的50%,而莖突過長或形態學上有異常者都可能與年齡或遺傳有關,但似乎與過長的程度無關,⁵值得注目的是,並非所有過長的莖突,都會引發疼痛,推測其中僅有50%會出現症狀。然而這些異常現象到底是先天異常(anomaly),或是解剖學上之個人差異(anatomic variation)或病變(Pathlolgy),在學者之間仍未有定論。

本症的確定診斷並不容易,唯能從3D-CT上大致測量莖突的長度,或借助於廣角的X光檢查即Panoramic view,然而診斷上較為重要的是要先去懷疑有Eagle症候群的存在並以口腔內觸摸法,試圖誘發疼痛。本症候群之特徵,原則上在局部並無Trigger points且在閉嘴時症狀即會消失,此外於問診時值得參考的還有病患是否曾經接受過扁桃腺切除術。

根據Eagle原始的論點,引發疼痛的機轉之一即是扁桃切除後莖突周邊軟組織的瘢痕化,或纖維化(fibrosis),可能因此,前兩位病患的症狀,也都包括舌根部及喉嚨的異物感或吞嚥痛。本症還可能導致更多彩的症狀,包括持續性的鈍痛或刺痛(病例2)乃至令人懷疑是舌咽神經痛或三叉神經痛的發作性電擊痛(病例1)且可能引發頭痛、牙痛、肩膀痛甚至顏面痛及耳痛(病例3)。因為Eagle症侯群並無特有的症狀,因此推測本症有時會被誤診為舌咽神經痛、三叉神經痛、上喉頭神經痛、非典型顏面痛(Atypical facial pain)、自律神經失調或甚至神經病,不但令醫師有嚴重挫折感外,亦有可能迫使病患接受很多不必要的治療及冤枉的折磨。

本報告中的病例2則曾於16歲時接受扁桃切除術,其餘2例則不曾接受過任何咽喉部的手術。

Eagle症候群之所以會引發如此多彩的症狀是與其解剖學位置有密切關係。因莖突剛好介於內頸與外頸動脈之間且與舌咽、三叉等腦神經鄰接,同時這些腦神經也是沿著莖突狀舌骨韌帶的內側走行,故莖突過長或上述韌帶有鈣化時即可能壓迫血管壁並刺激頸動脈周圍的交感神經叢或壓迫甚至牽引腦神經　等組織,以上症狀與Carotid artery syndrome或carotidynia(carotodynia)亦極為相似。

在治療方面,最根本的方法即是將過長的莖突切除,但由於本症的確定診斷並不容易,再加上手術。本身之危險性及術後有20%之復發率⁹甚至有無效病例,¹⁰實際上病患並不一定能接受。因而有多位學者建議值得先嘗試的治療是局部注射治療法,^11,12使用的藥劑為少量局部麻醉藥(1~2ml)加糖質類固醇如Dexamethasone 2mg或Triamcinolone 20mg, 技術上而言,從側頸部下針後,於莖突周圍組織施行Infiltration即可。大致與舌咽神經阻斷術雷同,此術如能在X光引導下施行將更安全可靠。

同為疑似Eagle症候群的診斷,病例1與病例2．3的疼痛性質截然不同,前者為典型的發作性神經痛,猶如舌咽神經痛,而後兩者的特徵則是幾乎持續性的鈍痛,但針對本症候群引發疼痛之處理模式則在近數十年間亳無改變。無論如何,處理頭頸部疼痛的每一位臨床醫師都務必了解Eagle症候群之診斷與治療以符合專業的需求。

Eagle Syndrome-A Report of 3 cases

Facial pain has numerous causes. Symptoms associated with a calcified or elongated stylohyoid process include dysphagia, sore throat, glossodynia, headache and even shooting pain to the ear of the affected side and these complaints are collectively called Eagle’s syndrome. The synonyms are styloid syndrome, stylohysid process syndrome, elongated styloid process syndrome, stylalgia, stylocarotid syndrome and Garel-Bernfeld syndrome.

 We report 3 cases with typical radiographic findings which included CT measurement of the styloid process. Surgical excision of the styloid process was recommended, but was declined by case 1 patient. This patient did not return for follow-up appointments and was subsequently lost to follow-up . Case 2 and 3 patients had their stubborn pain significantly reduced(VAS 5→2)after local infiltration of 2 ml Xylocaine(2%) and 2 mg of dexamethasone.

In view of the surgical risk and the difficulty of establishing a definite diagnosis, infiltration with steroid in conjunction with local anesthetic should be tried first for this type of nociceptive pain.